El tipo 1 es el tipo más común y la forma más leve.

• Hay un nivel de VWF más bajo de lo normal.
• Los niveles del factor VIII (8) también pueden ser bajos.

El tipo 2 tiene una cantidad normal de VWF, pero no funciona como se supone que debe hacerlo. Hay cuatro subtipos.

• Tipo 2A
  • El VWF no tiene el tamaño adecuado.
  • El VWF no pega las plaquetas para formar un tapón plaquetario.

• Tipo 2B
  • El VWF se une a las plaquetas cuando no hay una lesión.
  • El cuerpo elimina el VWF usado dejando muy poco disponible cuando se necesita para formar un tapón de plaquetas.

• Tipo 2M
  • El VWF no es capaz de adherirse a las plaquetas.
  • Sin el VWF unido a las plaquetas, no se puede formar un tapón plaquetario.

• Tipo 2N
  • El VWF no se une al factor VIII (8) y lo lleva al lugar de la lesión.
  • El factor VIII no unido (8) se elimina del torrente sanguíneo.
  • No se puede formar un coágulo de fibrina.

El tipo 3 es la forma más rara y grave de la VWD.

• Hay poco o ningún VWF.
• Los niveles del factor VIII (8) son bajos.
• No se puede formar un tapón de plaquetas ni un coágulo de fibrina.

Aunque actualmente no existe una cura para la VWD, hay buenos tratamientos disponibles para prevenir y/o detener las hemorragias. Usted y su médico (hematólogo) hablarán de un plan de tratamiento y de la medicación adecuada para usted.

DDAVP es un medicamento que hace que el organismo libere más VWF y también más factor VIII (8) en la sangre.

• Se utiliza para tratar la VWD de tipo 1.
• El DDAVP no funciona igual en todas las personas. Su médico le administrará una dosis de prueba en la clínica y le hará un análisis de sangre varias veces en el mismo día para ver si le funciona.
• Puede funcionar bien para las menstruaciones abundantes, los procedimientos dentales o los procedimientos menores, pero para los procedimientos más complejos algunos pacientes pueden necesitar la sustitución del factor de coagulación. 
• Puede administrarse en vena, en forma de inyección o como spray nasal.
• La DDAVP no se recomienda en niños pequeños ni en ancianos.

Los sustitutos del factor de coagulación son medicamentos que sustituyen el FVW y/o el factor VIII (8) para que la sangre pueda coagularse correctamente.

• El factor de coagulación se infunde (se administra directamente en una vena o en un puerto).
• De forma profiláctica: infundir el factor de forma regular para evitar que se produzcan hemorragias.
• A demanda: infundir el factor durante una hemorragia para que se detenga.
• Algunos pacientes tienen tanto un VWF como un factor VIII (8) bajos, por lo que se utiliza un producto que contiene tanto VWF como factor VIII (8).
• Algunos pacientes tienen un FVW bajo pero un factor VIII normal (8), por lo que se utiliza un producto que sólo contiene FVW.
• Se utiliza como tratamiento para pacientes con VWD de tipo 1 cuando la DDAVP no funciona bien.
• Se utiliza como tratamiento para la VWD de tipo 2 y 3.

Fármacos antifibrinolíticos: Ácido tranexámico o ácido aminocaproico se utilizan a menudo junto con el DDAVP o el factor de sustitución.

• Estos medicamentos no previenen ni detienen las hemorragias. Retrasan o impiden la descomposición de los coágulos.
• Se administra en forma de píldora o jarabe oral.

Las píldoras anticonceptivas pueden aumentar el nivel de VWF y del factor VIII (8)

• Se utiliza para reducir el sangrado menstrual abundante.