El problema de las hemorragias excesivas se conoce desde hace milenios, y se menciona en el Talmud judío y en el Nuevo Testamento. En 1803, John Conrad Otto, un médico de Filadelfia, describió por primera vez un trastorno hemorrágico hereditario que afectaba a los varones; los llamó "sangradores". El término "hemorragia" -que acabó convirtiéndose en "hemofilia"- fue utilizado por primera vez en 1828 por Friedrich Hopff, un estudiante de medicina sueco. No fue hasta 1947 cuando se descubrió que la "hemofilia" era dos enfermedades distintas, la hemofilia A y la hemofilia B.
La enfermedad real: Aunque se trata de un trastorno relativamente raro, la hemofilia desempeñó un papel importante en la historia de Europa, y llegó a conocerse como "la enfermedad real". La reina Victoria de Inglaterra transmitió el gen de la hemofilia B a su hijo Leopoldo y a sus dos hijas, Alicia y Beatriz. La enfermedad acabó extendiéndose por las casas reales de España, Alemania y, sobre todo, a Alexei, el hijo de Nicolás II, el último zar de Rusia.
Tratamiento temprano: Antes de los primeros años de la década de 1960, el único tratamiento para las hemorragias era una transfusión de sangre entera o plasma, generalmente en un hospital. La esperanza de vida media de una persona con hemofilia grave era de 20 años. En 1965 se descubrió el crioprecipitado -un producto rico en factor de coagulación- que se formaba al descongelar el plasma congelado. En la década de 1970, los concentrados de factor liofilizado en polvo estaban disponibles. Esto revolucionó la atención a la hemofilia, haciendo posible que los pacientes se "autoinfundieran" productos de factor en casa.
La crisis del SIDA: A finales de la década de 1970, la hemofilia volvió a ser noticia internacional al contaminarse el suministro de sangre con hepatitis C y VIH, el virus que causa el SIDA. Esta contaminación se trasladó a los concentrados de factor que acababan de empezar a utilizarse de forma generalizada. Miles de hemofílicos de todo el mundo se infectaron, incluidos unos 10.000 en Estados Unidos. En muchos casos, los seres queridos también se infectaron sin saberlo; miles murieron.
Hasta el día de hoy: Gracias a la defensa de la comunidad de trastornos hemorrágicos, existen normas mucho más estrictas para la extracción de sangre y la producción de concentrados de factor. Los productos derivados del plasma son seguros. El uso de la tecnología del ADN recombinante avanzó, y los nuevos productos sintéticos que no utilizan sangre, y no pueden transmitir virus, se han convertido en el tratamiento estándar.
Obtenga más información sobre esta importante historia de la Federación de Hemofilia de América y la Fundación Nacional de Hemofilia.
